Definizione
La displasia fibrosa costale è una condizione ossea benigna caratterizzata dalla sostituzione del tessuto osseo normale con tessuto fibroso, causando un indebolimento e una fragilità delle ossa costali, per questo maggiormente suscettibili a fratture. Questo disturbo può colpire una o più coste e talvolta si estende ad altre ossa, come il cranio o le ossa lunghe.
Epidemiologia
Questa patologia è considerata rara, con una prevalenza stimata tra lo 0,5% e l'1% delle malattie ossee. Colpisce più comunemente bambini e giovani adulti, con un'età media di insorgenza intorno ai 10-30 anni. Tuttavia, può manifestarsi a qualsiasi età.
Sintomatologia
I sintomi possono variare notevolmente. Alcuni individui possono essere del tutto asintomatici, mentre altri possono sperimentare dolore localizzato all’emicostato, deformità o protuberanze in prossimità delle coste, e in casi più gravi, difficoltà respiratorie a causa della compressione degli organi circostanti.
Diagnosi
La diagnosi si basa su un accurato esame obiettivo associato a diverse metodiche, tra cui esami radiografici che mostrano lesioni ossee caratteristiche come aree di deformità.
La TAC Torace è fondamentale in questo contesto (Figura 1), anche mediante ricostruzioni 3D (Figura 2)che possono evidenziare la struttura fibrosa dell’osso; la Risonanza Magnetica può aiutare nei casi di diagnosi differenziale.
Le biopsie ossee sono fortemente consigliate, soprattutto nei casi in cui l’imaging non è chiaro e si pone il sospetto di un condrosarcoma o di una neoplasia più aggressiva dell’osso. Le biopsie vengono realizzate in anestesia locale presso la Radiologia Diagnostica e Interventistica e possono o meno confermare la presenza di tessuto fibroso anomalo nell'osso coinvolto.
Trattamento
Il trattamento dipende dalla gravità e dalla localizzazione della displasia. Nei casi lievi, può essere indicato un monitoraggio regolare (ad esempio con controlli TAC e/o RMN ogni sei mesi) ed il trattamento del dolore con analgesici.
Tuttavia, nei casi più gravi che causano sintomatologia significativa o deformità (Figura 3), potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere il segmento osseo o i segmenti ossei interessati (Figura 4) e stabilizzare le strutture ossee residue, riducendo il dolore e migliorando la funzionalità.
Monitoraggio e controlli
Dopo il trattamento, è fondamentale un follow-up regolare per valutare la progressione della malattia o nel caso di un intervento chirurgico, gli esiti. Questo coinvolge esami radiografici periodici e, se necessario, valutazioni della funzione respiratoria per monitorare eventuali complicazioni a lungo termine.
Autore: Dr. Fabio Davoli, Responsabile Struttura Semplice Dipartimentale Chirurgia Generale e Toracica, Istituto Ortopedico Rizzoli.
Scheda revisionata il: 12 dicembre 2023