Nell'ambito delle ipoplasie congenite degli arti inferiori la nostra classificazione (Dal Monte-Donzelli) prende in considerazione le principali forme di ipoplasia, suscettibili di pareggiamento della dismetria e caratterizzate da un danno percentuale stabile.
Distinguiamo 5 gruppi per l'estremo prossimale e 3 gruppi per quello distale (non sono considerate le emimelie longitudinali interne e la tibia recurvata congenita) in base alla caratteristiche della deformità e all'accorciamento percentuale massimo (DPM) che possono raggiungere, a cui corrisponde un accorciamento finale previsto centimetrico (AFP) variabile.
Di seguito riportiamo schematicamente le diverse forme evidenziando le possibili deformità associate caratteristiche di ogni gruppo (spesso così importanti da condizionare fortemente il programma terapeutico di pareggiamento degli arti).
Ipoplasie dell'estremo prossimale del femore:
- 1° tipo: femore in miniatura.
Il femore conserva la sua morfologia. A volte può associarsi un ginocchio valgo per ipoplasia del condilo esterno. Il deficit percentuale massimo DPM rispetto al segmento controlaterale è pari al 19%. L'accorciamento finale prevedibile (AFP) varia fra 8 e 9,6 cm nel maschio, tra i 7,5 e 9 cm nella femmina.
- 2° tipo: femore a diafisi escurvata.
Il femore presenta un varismo della diafisi al terzo medio-superiore e una ipoplasia del condilo esterno. Può essere presente una modica displasia acetabolare. Il DPM è del 15%. L' AFP varia fra 6,5 e 7,5 cm nel maschio e fra 6 e 7 cm nella femmina.
- 3° tipo: femore con coxa vara>=90°
Alle caratteristiche proprie del 2° tipo sono da associare una più o meno grave displasia dell'acetabolo ed una coxa vara con valore sempre superiore ai 90°. Può essere presente una lieve ipoplasia della tibia. Il DPM è del 35%, l' AFP varia fra 14 e 17 cm nel maschio e fra 13,5 e 15,5 cm nella femmina.
- 4° tipo: femore con coxa vara< 90°
Si distingue dal 3° tipo per la coxa vara più accentuata, sempre inferiore ai 90°. Il DPM è del 68%, l'AFP varia fra 29 e 34,5 cm nel maschio, e tra 28 e 32 cm nella femmina.
- 5° tipo: femore con ipoplasia subtotale
E' presente un abbozzo di femore (in genere la porzione distale) che si articola al bacino grazie alla presenza di un neocotile. Il DPM è del 84%, l'AFP varia fra 36 e 43 cm nel sesso maschile e tra 34,5 cm e 39 cm in quello femminile.
Ipoplasie dell' estremo distale – raggio esterno
- 1° tipo: perone in miniatura
Il perone è conservato nella sua morfologia. E' presente a volte a lieve procurvazione tibiale ed un atteggiamento in valgo-procurvazione tibiale ed atteggiamento di valgo-pronazione del piede. Il DPM è del 15%, l'AFP varia fra 5 e 6,5 cm nel sesso maschile e tra 5 e 6 cm in quello femminile.
- 2° tipo: perone ipoplasico-aplasico
Il perone presenta diversi gradi di ipoplasia fino all'aplasia. Notevole è l'angolazione anteriore e ad latus della tibia. Saltuaria assenza di alcuni raggi esterni del piede, mentre spesso è associata una lieve ipoplasia femorale. Il DPM è del 35%, l'AFP varia tra 12 e 14,5 cm nel sesso maschile e tra 11,5 e 13,5 cm in quello femminile.
- 3° tipo: perone aplasico e femore ipoplasico
Sono presenti tutte le caratteristiche del tipo precedente a cui si associa una importante ipoplasia femorale. Il DPM è del 60%, l'AFP varia tra 21 e 25 cm nel sesso maschile e tra 20 e 23 cm in quello femminile.
Autore: Dr. Diego Antonioli, Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica, Istituto Ortopedico Rizzoli.
Scheda informativa revisionata il: 29 Ottobre 2018.