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Morbo di Dupuytren

Generalità

La malattia di Dupuytren è una patologia fibroproliferativa caratterizzata da un ispessimento e conseguente retrazione dell’aponeurosi palmare e delle sue estensioni digitali (fig. 1). Colpisce prevalentemente in soggetti di sesso maschile dopo i 40 anni e la sua frequenza aumenta con l’età.

Fig. 1. Anatomia patologica macroscopica del morbo di Dupuytren
Fig. 1. Anatomia patologica macroscopica del morbo di Dupuytren

Si manifesta con la formazione di noduli e cordoni non dolenti al palmo della mano che possono portare ad una progressiva e permanente contrattura in flessione delle dita (fig.2).

Fig. 2. Contrattura di Dupuytren
Fig. 2. Contrattura di Dupuytren

L’andamento della malattia è, però, estremamente variabile tra soggetto e soggetto, mostrando talora un decorso molto lento oppure molto rapido, alternando periodi di recrudescenza e stabilizzazione. Le dita maggiormente coinvolte sono l’anulare e il mignolo nel 70-80% dei casi, ma possono essere colpite tutte le dita.

L’etiologia della malattia è tuttora sconosciuta, anche se diversi studi hanno messo in evidenza il ruolo di una componente genetica. In tale contesto genetico, è verosimile che lavori manuali pesanti, traumi o microtraumatismi ripetuti possano favorire l’insorgenza della malattia.

Diagnosi

La diagnosi è clinica: la presenza di noduli sottocutanei e cordoni fibrosi al palmo della mano, associati o meno alla deformità in flessione delle dita sono segni caratteristici della malattia. Uno dei test clinici più usati ed utile a guidare il trattamento è il table top test: si chiede al paziente di poggiare il palmo della mano su una superficie piana, se sono presenti retrazioni, il paziente non sarà in grado di far aderire completamente il palmo della mano alla superficie. Nei casi dubbi è giustificata l’esecuzione di un’ecografia per la conferma diagnostica.

Trattamento

Il trattamento di elezione per il morbo di Dupuytren è l’intervento chirurgico di aponeurectomia (asportazione noduli e cordoni patologici). Il trattamento conservativo (fisioterapia, utilizzo di tutori, laser terapia, infiltrazioni) non risulta efficace nel risolvere la patologia, né nel ritardarne il decorso. L’intervento chirurgico è indicato nel momento in cui la contrattura del dito interferisce significativamente con lo svolgimento delle attività quotidiane e lavorative.

L’intervento di aponeurectomia consiste nell’asportare, parzialmente o complessivamente, la fascia palmare con lo scopo di recuperare l’estensione delle dita coinvolte dalla malattia. La procedura viene eseguita in regime ambulatoriale con una nuova tecnica anestesiologica (WALANT “Wide Awake Local Anesthesia No Tourniquet”) eseguita dallo stesso chirurgo.

Spesso in fase di chiusura della cute può rendersi necessario eseguire una plastica di allungamento a “Z” della cute stessa per compensare la retrazione che si è instaurata nel tempo. Nel post-operatorio il paziente sarà istruito ad eseguire esercizi in flessoestensione delle dita e a mantenere un tutore in estensione di notte per i 3 mesi successivi all’intervento.

In alcuni casi selezionati è possibile eseguire procedure alternative. Fino al settembre 2019 era disponibile il trattamento mediante iniezione di Collagenasi di Clostridium histolyticum. Attualmente, a seguito del ritiro dal mercato del farmaco, può essere eseguita cordotomia percutanea con ago.

Caso clinico

Uomo, 52 anni, destrimane, lavoratore manuale. Il paziente riferiva difficoltà ed impaccio nelle normali attività quotidiane (es. lavarsi il viso, indossare i guanti etc). Alla visita si rilevava contrattura in flessione della metacarpo-falangea del IV dito di circa 45°. Il paziente è stato sottoposto ad intervento di aponeurectomia con completa estensione del dito e precoce ripresa funzionale.

Fig. 3a. Mano affetta da morbo di Dupuytren: preoperatorio
Fig. 3a. Mano affetta da morbo di Dupuytren: preoperatorio
Fig. 3b. La stessa mano dopo l'intervento chirurgico di aponeurectomia
Fig. 3b. La stessa mano dopo l'intervento chirurgico di aponeurectomia

 

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