Le esostosi costali sono escrescenze ossee anormali che si sviluppano sulla superficie delle coste nella regione toracica. Queste formazioni ossee possono variare in dimensioni e possono essere singole o multiple. Sebbene spesso siano asintomatiche, in alcuni casi possono causare dolore, compressione di strutture circostanti o deformità visibili con danni estetici. La complicanza più temibile è la (seppur rara) trasformazione maligna di queste lesioni.
Epidemiologia – Malattie associate
Le esostosi costali sono considerate rare e la loro incidenza varia. Sono più comunemente osservate in individui di sesso maschile e generalmente si manifestano durante l'età adulta, ma non risparmiano la popolazione pediatrica. La causa esatta della formazione di esostosi costali non è completamente chiara, ma si ritiene che possa essere influenzata da fattori genetici e ambientali. Possono essere associate a condizioni come la sindrome di Hereditary Multiple Exostoses (HME), una malattia genetica caratterizzata dalla formazione di esostosi multiple in diverse parti del corpo, in genere a livello degli arti e della scapola (con una prevalenza di 1:50.000 nati). Inoltre, possono essere legate a disturbi dello sviluppo osseo.
Diagnosi
La diagnosi di esostosi costali comprende un esame fisico approfondito, che può rilevare la presenza di protuberanze/escrescenze ossee sulle coste. Gli esami di imaging, come radiografie, tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM), sono fondamentali per valutare le dimensioni delle esostosi, la loro relazione con le strutture circostanti e per escludere altre condizioni simili; si tende a privilegiare l'ausilio della RM per i pazienti pediatrici.
La biopsia raramente è necessaria ma può essere eseguita per confermare la natura benigna della formazione ossea; in genere si preferisce rimandare all'esame istologico definitivo, una volta rimossa la lesione.
Trattamento
Il trattamento delle esostosi costali dipende dalla gravità dei sintomi, dalle dimensioni e dalle caratteristiche radiologiche. In genere, i pazienti pediatrici sono osservati fino all'età di 13-14 anni, riservando l'intervento precoce solo a voluminose esostosi che compromettono la funzione degli arti (ad es. in caso di voluminose esostosi del cingolo scapolo-omerale). Un'altra indicazione, nel paziente adulto, è il discomfort estetico. Se le caratteristiche radiologiche pongono il sospetto di una differenziazione verso un condrosarcoma l'indicazione all'escissione chirurgica è comunque giustificata. Nel caso di esostosi asintomatiche, la gestione può essere conservativa, con monitoraggio periodico e gestione del dolore se necessario. L'obiettivo dell'intervento è la rimozione dell'esostosi senza compromettere la struttura delle coste e minimizzando il rischio di recidiva.
Tecniche chirurgiche
Tecnicamente l'intervento chirurgico di asportazione di una esostosi costale può realizzarsi: per via extra-toracica (figura 1);
per via intra-toracica, accedendo alla cavità pleurica con una toracotomia; per via intra-toracica, accedendo alla cavità pleurica con tecnica mini-invasiva video-assistita (figura 2).
Indipendentemente dalla tecnica, l'obiettivo è la rimozione dell'esostosi mantenendo il più possibile integre le strutture costali e della parete toracica coinvolte; in alcuni casi può rendersi necessaria l'apposizione di una protesi in Gore-Tex a copertura del difetto di parete toracica.
In sintesi, le esostosi costali sono formazioni ossee anormali che richiedono una valutazione attenta e una gestione personalizzata in base ai sintomi e all'impatto sulla qualità di vita del paziente. La diagnosi precoce e un approccio terapeutico mirato possono contribuire a ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita.
Autore: Dr. Fabio Davoli, responsabile della Struttura Semplice Dipartimentale Chirurgia Generale e Toracica, Istituto Ortopedico Rizzoli.
Scheda revisionata il: 15 novembre 2023.