Le tecniche di correzione chirurgica della scoliosi per via posteriore si basano sull'applicazione di viti a livello delle vertebre coinvolte nella deformità e sull'uso di barre che, raccordandosi alle viti stesse, permettono la correzione della curva scoliotica mediante manovre di traslazione e di derotazione. Tali tecniche, che prevedono l’esposizione di tutto il segmento vertebrale coinvolto dalla deformità, permettono di ottenere una correzione immediatamente stabile per cui non è più necessario nella fase post-operatoria l'uso di busti. L'ampia esposizione del rachide di questi giovani pazienti determina significative perdite ematiche, uso di analgesici maggiori per diversi giorni, rischi infettivi e necessità di ricovero in terapia intensiva post-operatoria per le successive 24-48 ore e dimissione dopo 8-10 giorni senza alcuna contenzione ortesica. Nella nostra divisione ormai da circa 3 anni eseguiamo tale intervento mediante una tecnica innovativa che prevede l'esposizione di piccoli segmenti della curva e non di tutta la deformità. La tecnica, largamente utilizzata in curve scoliotiche lombari o toracolombari con buona riducibilità nei test in bending pre-operatori, prevede di eseguire piccole incisioni cutanee (4-5 cm) a livello di 2 o 3 zone "strategiche della deformità", attraverso le quali si applicano le viti e si eseguono le osteotomie che permettono sia la fusione successiva che la correzione. Successivamente attraverso una tecnica, da noi sviluppata, si procede all'inserimento della barra sottofasciale raccordando le zone precedentemente strumentate eseguendo le manovre di correzione. Le peculiarità di questa tecnica sono la riduzione dei tempi chirurgici di circa il 25%, la riduzione delle perdite ematiche di circa il 65%, la non necessità di ricovero in terapia intensiva bensì la sola osservazione per poche ore (da 3 a 5) in una "recovery room" situata nel blocco operatorio stesso e il successivo trasferimento in reparto di degenza ordinaria. Il giorno successivo i pazienti cominciano la fisioterapia, la rimozione del drenaggio e la deambulazione autonoma con dimissione al proprio domicilio in media dopo 4 giorni. Altri elementi peculiari di tale tecnica chirurgica sono la netta riduzione di infezioni post-operatorie e l'assenza di trasfusioni ematiche. Tale strategia correttiva si sta rilevando molto utile in questi ultimi mesi e crediamo possa, purtroppo, esserlo anche nei prossimi per via dello stravolgimento dell'organizzazione sanitaria legata all'emergenza COVID-19. Il nuovo assetto sanitario prevede, sempre più, la necessità di ridurre i tempi di ospedalizzazione, i giorni di occupazione dei posti di terapia intensiva, l'incidenza di infezione e i costi sanitari.  Il lockdown e la riduzione dei posti letto legata al distanziamento fisico sta determinando allungamenti notevoli delle nostre lista di attesa, tempi lunghi che possono far progredire in maniera drammatica alcuni tipi di deformità particolarmente evolutive. La possibilità quindi di un trattamento chirurgico meno invasivo, la conseguente riduzione dei tempi di sala operatoria e di ospedalizzazione ci permette di mantenere, anche in "tempi di pandemia", quasi invariato il numero degli interventi eseguiti ogni settimana.   Autore: Dr. Francesco Vommaro, Dirigente Medico della struttura complessa Chirurgia vertebrale, Istituto Ortopedico Rizzoli. Scheda revisionata nel settembre 2020

Che cos'é l'osteosarcoma? Chi può ammalarsi di questa malattia? Come si manifesta? Quali sono gli esami diagnostici? Come si cura? Sono necessari controlli dopo il termine della cura?   Che cos'é l'osteosarcoma? L'osteosarcoma è costituito da una famiglia di tumori maligni composti da cellule mesenchimali che producono matrice osteoide. Questi tumori nascono prevalentemente nelle ossa lunghe vicino alle grandi articolazioni, come il ginocchio e la spalla, ma possono insorgere in altre sedi scheletriche. L'osteosarcoma classico, la variante più comune, presente in circa 70% dei pazienti, è il tumore maligno primitivo dell'osso più frequente in età pediatrica e adolescenziale. Sulla base di caratteristiche istologiche si possono distinguere sottotipi a basso o ad alto grado di malignità. L'osteosarcoma può presentarsi con o senza metastasi al momento della diagnosi. Meno frequentemente risulta essere un tumore secondario insorto in pazienti adulti dopo radioterapia. torna all'inizio Chi può ammalarsi di questa malattia? Si tratta di un tumore raro con un’incidenza in Italia di circa 125 nuovi casi all'anno, una frequenza leggermente superiore nei soggetti maschili rispetto a quelli femminili. L'unico fattore ambientale che risulta essere associato al rischio di sviluppare l'osteosarcoma è l'esposizione alle radiazioni. L'osteosarcoma è, inoltre, più frequente in pazienti affetti da rare sindromi genetiche ereditarie. La più conosciuta è la sindrome di Li-Fraumeni con mutazioni o delezioni del gene oncosoppressore TP53. Un altro fattore genetico predisponente all'insorgenza di osteosarcoma è la delezione completa del gene retinoblastoma (RB1) in pazienti affetti dal retinoblastoma ereditario. Nonostante l'osteosarcoma sia caratterizzato da un genoma molto caotico e instabile, le alterazioni di TP53 sono state confermate essere il fattore genetico più rilevante per la predisposizione allo sviluppo di questo tumore. torna all'inizio   Come si manifesta? Il primo e più frequente sintomo è il dolore spesso senza causa apparente o insorto in seguito ad un trauma. Dopo settimane si può osservare un gonfiore nella zona colpita. In situazioni avanzate la mobilità dell'articolazione può essere ridotta. In alcune situazioni particolari l'osteosarcoma può indebolire l'osso e renderlo fragile portando, come conseguenza, ad una frattura patologica.   Quali sono gli esami diagnostici? Nel sospetto di un osteosarcoma, è bene effettuare esami radiologici. Una semplice radiografia della parte interessata spesso può evidenziare la lesione. Esami di secondo livello, come una Tomografia Computerizzata (TC) e una Risonanza Magnetica (RM), consentono di definirne l’estensione locale. La conferma diagnostica viene effettuata tramite un prelievo di materiale tumorale (biopsia). Per la valutazione di eventuali localizzazioni di malattia a distanza (metastasi), vengono condotte una scintigrafia scheletrica o una PET globale corporea con glucosio radiomarcato (18-FDG) e una TC del torace. Negli osteosarcomi ad alto grado, metastasi a distanza sono presenti in circa il 15-20% dei nuovi casi. Peraltro, considerate le percentuali di guarigione riportate con il solo trattamento chirurgico (come avveniva in era pre-chemioterapica), va segnalato come l'incidenza di micrometastasi sia ipotizzabile attorno all'85% dei casi anche fra i pazienti con malattia considerata localizzata. La presenza, alla diagnosi, di metastasi evidenziabili con esami radiologici, rappresenta il fattore prognostico più importante nell’osteosarcoma. torna all'inizio Come si cura? Nelle forme a basso grado di malignità, è previsto solo il trattamento chirurgico. Altre modalità terapeutiche (radioterapia con fotoni o con particelle pesanti, perfusione degli arti) hanno indicazione solo in casi estremamente particolari e selezionati. Nelle forme ad alto grado, con malattia localizzata, l’introduzione della chemioterapia, in aggiunta alla chirurgia, ha permesso di registrare un aumento della sopravvivenza a 10 anni da meno del 20% a più del 60%. Farmaci di dimostrata efficacia e largamente utilizzati sono il metotrexate, l'adriamicina, il cisplatino, l'ifosfamide, l’etoposide. Più recentemente è stata mostrata l’attività della combinazione di gemcitabina e docetaxel. Allo stato attuale, non è ancora stato identificato un trattamento chemioterapico standard. Dati ottenuti da diversi studi clinici supportano l’utilizzo, in prima battuta, di regimi chemioterapici che prevedono metotrexate ad alto dosaggio, adriamicina e cisplatino, mentre l’utilizzo dell’ifosfamide in aggiunta ai tre farmaci precedentemente descritti, è ancora controverso. L’assetto genetico estremamente complesso dell’osteosarcoma rende difficoltoso lo sviluppo di nuove strategie terapeutiche. Tuttavia, numerosi studi stanno valutando l’efficacia di farmaci immunoterapici e farmaci mirati su bersagli molecolari, oltre a terapie cellulari. In Europa è stato recentemente registrato l’impiego di mifamurtide, un farmaco immunostimolante approvato nella terapia delle forme localizzate, dopo chirurgia curativa, al di sotto dei 30 anni. torna all'inizio Sono necessari controlli dopo il termine della cura? Nelle forme localizzate di malattia, una volta completato il programma di trattamento, inizia una fase di periodici controllo clinici e radiologici (follow-up). Lo scopo del follow up oncologico è quello di identificare la ripresa di malattia il più precocemente possibile, così da favorirne l’eventuale trattamento chirurgico. L'80% circa delle recidive si verifica nei primi tre anni e in circa il 90% dei casi la ripresa di malattia coinvolge i polmoni. Per questo motivo i protocolli di follow up raccomandano un controllo periodico della TC del torace senza mezzo di contrasto oltre al controllo radiologico del segmento osseo sede di malattia. Infine, è importante proseguire il follow up per monitorare i possibili effetti collaterali a lungo termine dei trattamenti. Autori: Gruppo oncologico - Istituto Ortopedico Rizzoli. Data ultima revisione: 07/03/2022

Che cos'é il sarcoma di Ewing? Il sarcoma di Ewing è una rara neoplasia maligna composta da cellule rotonde indifferenziate. È sempre considerato un tumore ad alto grado di malignità. Deve il suo nome al dott. James Ewing, che ha descritto questa neoplasia per la prima volta nel 1921. È un tumore a partenza prevalentemente ossea, ma può originare anche dai tessuti molli. A livello osseo le sedi più frequenti sono le ossa lunghe (femore e tibia) e la pelvi. È caratterizzato dalla presenza di traslocazioni cromosomiche. La più comune (85% dei casi circa) è la t(11;22)(q24;q12), che si traduce nel trascritto di fusione EWSR1-FLI1. La determinazione di tali traslocazioni permette di confermare la diagnosi istologica ed è pertanto utile nel distinguere il sarcoma di Ewing da altre neoplasie a cellule rotonde. Chi può ammalarsi di questa malattia? Colpisce soprattutto bambini e giovani adulti, con una età mediana alla diagnosi di 15 anni, ma può interessare anche la popolazione adulta. È il secondo tumore maligno dell’osso più frequente nei pazienti pediatrici e giovani adulti, ma rimane comunque una neoplasia rara. In Italia il numero di nuovi casi/anno, stimato con interessamento scheletrico è di circa 60. Vi è una prevalenza per il sesso maschile. Ad oggi non sono note cause certe correlate con lo sviluppo di questa malattia. Come si manifesta? I disturbi sono correlati con la sede di insorgenza e le dimensioni della malattia. Il sintomo più precoce è la comparsa del dolore, associato spesso a tumefazione della zona malata. Talvolta il dolore può essere accompagnato da sintomi sistemici quali la febbre. Nel 20-25% dei pazienti sono presenti localizzazioni secondarie di malattia al momento della diagnosi. Le sedi più frequenti di metastasi sono il polmone e le ossa. Quali sono gli esami diagnostici? La diagnosi di sarcoma di Ewing si basa sull’analisi di un campione della massa tumorale prelevato tramite biopsia. Data la rarità di questa malattia è raccomandato che la diagnosi sia confermata da patologi esperti nei sarcomi. Una volta ottenuta la diagnosi vengono predisposti gli esami di stadiazione, ossia per verificare la diffusione di malattia sia a livello locale (dimensioni, estensione intraossea od extra ossea) che a distanza (presenza o assenza di metastasi). Tali esami comprendono la risonanza magnetica nucleare (RM), la tomografia computerizzata (TC) e la tomografia a emissione di positroni (PET). Come si cura? La prognosi del sarcoma di Ewing è nettamente cambiata con l’impiego di approcci terapeutici multimodali che integrano diversi trattamenti, tra cui la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia. Per la rarità di questa malattia e la complessità della terapia, le cure dovrebbero essere eseguite in centri altamente specializzati, che offrano percorsi di cura multidisciplinari dedicati. In questi centri il percorso terapeutico viene proposto all’interno di studi clinici collaborativi o con protocolli di trattamento stabiliti. Il trattamento dei pazienti adulti segue gli stessi principi dei pazienti pediatrici. La tolleranza alle cure che ci si può attendere è sostanzialmente la stessa fino ai 40 anni di età circa ed i protocolli di chemioterapia sono uguali a quelli pediatrici. Per pazienti di età più avanzata possono essere necessarie modifiche personalizzate dei programmi di chemioterapia. a) Chemioterapia La chemioterapia ha significativamente modificato la prognosi del sarcoma di Ewing, con elevate percentuali di guarigione nelle forme prive di evidenti metastasi all’esordio. Solitamente il trattamento locale (chirurgico e/o radioterapico) viene fatto precedere da un trattamento di chemioterapia, detta di induzione o primaria. Questo approccio ha diversi vantaggi, tra cui la riduzione delle dimensioni della neoplasia per facilitare l’intervento chirurgico e la valutazione della sensibilità ai chemioterapici utilizzati. In questo modo, il successivo trattamento di chemioterapia può essere modulato in base alla qualità della risposta alla chemioterapia primaria. Il trattamento di chemioterapia nel suo complesso può coprire un arco di 10-12 mesi. Vengono somministrate diverse combinazioni di farmaci, quelli di dimostrata efficacia e largamente utilizzati sono: adriamicina, ifosfamide, ciclofosfamide, etoposide, vincristina e dactinomicina. Il sarcoma di Ewing è uno dei pochi tumori solidi in cui il trattamento di chemioterapia ad alte dosi con successiva reinfusione di cellule staminali eritropoietiche autologhe può avere un ruolo. In pazienti con malattia localizzata con scarsa risposta alla chemioterapia pre-operatoria, un trattamento di chemioterapia ad alte dosi con farmaci alchilanti è stato correlato ad un significativo miglioramento della prognosi. In considerazione della giovane età della maggioranza dei pazienti trattati e dell’elevato rischio di infertilità correlato alla chemioterapia, in particolare quella ad alte dosi, prima dell’inizio delle cure vengono fornite informazioni sui provvedimenti al momento disponibili per la preservazione della fertilità. b) Chirurgia Il momento più opportuno per l’intervento chirurgico viene deciso a livello multidisciplinare in base alle caratteristiche della malattia ed alla tolleranza e risposta ai trattamenti. È essenziale che la rimozione della neoplasia sia completa ed ampia. In caso di lesioni ossee vengono utilizzate tecniche di ricostruzione in modo da preservare il più possibile la funzionalità dell’arto. c) Radioterapia Il sarcoma di Ewing è una neoplasia considerata altamente sensibile alla radioterapia; questa può essere utilizzata come trattamento definitivo nei casi in cui una chirurgia ampia non sia possibile od accettabile. In alcuni casi viene deciso di eseguire un trattamento di radioterapia pre-operatorio al fine di ridurre maggiormente il volume tumorale. Un trattamento post-operatorio può essere proposto in base alla valutazione di alcuni fattori di rischio quali la sede, la risposta alla chemioterapia primaria, i margini di escissione chirurgica, le dimensioni della lesione. La radioterapia viene solitamente effettuata tramite i fotoni con tecniche conformazionali. Si utilizzano fasci di radiazioni di diverse intensità mirati al tumore da più angolazioni che permettono di dare alte dosi a livello del tumore e di ridurre gli effetti sui tessuti circostanti. In casi selezionati, possono essere utilizzati i protoni, una tecnica che permette un maggior risparmio dei tessuti sani circostanti. Un tipo particolare di radioterapia è la irradiazione totale dei polmoni (whole-lung irradiation), che può essere indicata come trattamento di consolidamento nei pazienti con metastasi polmonari all’esordio che abbiano ottenuto una remissione completa. Come viene trattata la malattia metastatica all’esordio? I pazienti con metastasi alla diagnosi sono trattati con lo stesso approccio dei pazienti con malattia localizzata. Viene effettuato un trattamento chemioterapico associato a chirurgia e/o radioterapia della lesione primitiva e di quelle metastatiche. I farmaci utilizzati sono gli stessi usati per le forme localizzate. Molti gruppi hanno utilizzato trattamenti di chemioterapia di consolidamento con regimi ad alte dosi per migliorare i risultati in questi pazienti, ma il beneficio sembra meno evidente rispetto alla malattia localizzata. Quali opzioni terapeutiche ci sono se la malattia si ripresenta? In caso di ripresa di malattia o di progressione durante il trattamento viene definito un nuovo programma di cura, che può includere la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia. Le scelte terapeutiche dipendono dalla sede di ripresa di malattia e dal tempo trascorso dal termine delle cure, che rimane il fattore prognostico più importante. In particolari sottogruppi di pazienti con lungo intervallo libero da malattia e metastatizzazione polmonare con numero limitato di lesioni può essere preso in considerazione il solo trattamento chirurgico. Non esistono trattamenti di chemioterapia standard in caso di ripresa di malattia. Vengono utilizzati diversi agenti (ciclofosfamide, ifosfamide, etoposide, topotecano, irinotecano e temozolomide, alte dosi di ifosfamide, carboplatino) da soli o in combinazione. Il trattamento può essere proposto all’interno di studi clinici, che vengono disegnati per meglio definire il ruolo dei chemioterapici già in uso o per valutare l’efficacia di nuovi farmaci (terapia biologica). In pazienti selezionati con un lungo intervallo libero di malattia alla ricaduta che abbiano poi ottenuto una remissione completa è stato proposto il trattamento di chemioterapia ad alte dosi come consolidamento, il cui impiego rimane controverso. Sono necessari dei controlli dopo il termine delle cure? Dopo il termine del trattamento sono previsti dei controlli periodici, per la diagnosi precoce di una eventuale ripresa di malattia (locale o a distanza) e per il monitoraggio di eventuali tossicità tardive correlate alle cure effettuate. I dati a disposizione non sono sufficienti per definire programmi universalmente condivisi. Poiché le riprese di malattia a distanza interessano più frequentemente i polmoni vengono raccomandati controlli con TC del torace senza mezzo di contrasto, ogni 3 mesi nel primo anno dal termine della chemioterapia, ogni 4 mesi nel secondo e terzo anno e successivamente ogni 6 mesi. Associati ai controlli del torace vengono effettuati controlli radiologici della sede di insorgenza di malattia con frequenza simile, salvo particolari necessità dovute al tipo di ricostruzione ossea impiegata. L’uso della PET viene consigliata come controllo annuale nei primi 2-3 anni. Un esame di laboratorio che viene eseguito ad ogni controllo è il dosaggio dell’LDH, che può mostrare elevati livelli sierici in caso di ricaduta. Tra le possibili sequele dei trattamenti eseguiti, vengono monitorare le patologie ematologiche (sindrome mielodisplastica/leucemia) e le alterazioni della funzionalità cardiaca e renale con esami ematochimici ed ecocardiogramma periodici. Possono essere aggiunti anche esami specifici per valutare deficit gonadici o di fertilità. Il monitoraggio delle tossicità tardive è particolarmente importante per chi è stato trattato in età pediatrica e dovrebbe estendersi anche oltre i 10 anni dal termine delle cure.   Autori: Gruppo oncologico - Istituto Ortopedico Rizzoli. Data ultima  revisione: 07/03/2022

Cos’è un sarcoma osseo primario? I sarcomi ossei primari sono poco frequenti e rappresentano circa lo 0,2% di tutti i tumori maligni diagnosticati annualmente. Un tumore osseo si dice “primario” quando le ossa costituiscono la prima sede di comparsa, e si distingue dalle metastasi ossee che sono masse formate da cellule di un tumore che si è sviluppato originariamente in un’altra sede, ma che ha acquisito la capacità di raggiungere e svilupparsi anche in altri distretti del corpo. Quali sono i sarcomi ossei più frequenti e quelli definiti “ultra-rari”? Le forme più frequenti di sarcomi ossei sono l’osteosarcoma, il sarcoma di Ewing ed il condrosarcoma, ma esistono numerose altre forme eccezionalmente rare. Queste forme, raggruppate come Tumori Ossei Ultra-Rari, comprendono secondo una recente classificazione 21 entità molto diverse tra loro (cfr. bibliografia, n.1) - vedi figura 1. In base alle loro caratteristiche istopatologiche, ovvero l’aspetto del tessuto tumorale osservato al microscopio, si dividono in sarcomi a cellule fusate, sarcomi a cellule rotonde e neoplasie vascolari. Inoltre, possono essere incluse nella classificazione anche entità rare che di solito insorgono nei tessuti molli come il sarcoma sinoviale, il mixofibrosarcoma ed il tumore della guaina del nervo periferico (cfr. bibliografia, n.2).  Ad oggi sono disponibili solo pochissimi studi di ricerca e trial clinici riguardo ai tumori ossei ultra-rari per cui generalmente il percorso terapeutico è discusso caso per caso. Come si manifestano questi tumori? Questi tumori possono avere un'ampia varietà di presentazioni cliniche e radiografiche. I sintomi più frequenti sono dolore e tumefazione che possono anche avere una evoluzione molto rapida. Come viene effettuata la diagnosi? La diagnosi viene effettuata tramite analisi morfologiche, immunoistochimiche (valutazione della presenza di alcuni marcatori sulle cellule del tumore tramite anticorpi) e molecolari (es. sequenziamento del DNA del tumore). La rarità di questa famiglia di neoplasie si traduce in una vera sfida per la diagnosi; si stima infatti che circa il 20% di tutti i sarcomi venga classificato erroneamente quando diagnosticato al di fuori dei centri di riferimento. Per questo motivo è importante che tutti i nuovi casi siano valutati da un gruppo multidisciplinare presso un unico centro specialistico per i sarcomi ossei, che riunisca le competenze di un radiologo, un patologo, un chirurgo ortopedico, un radioterapista ed un oncologo medico con esperienza nel trattamento dei tumori ossei. Come viene valutato lo stadio della malattia? La stadiazione della malattia ha lo scopo di valutare l'estensione locale del tumore vien fatta con la tomografia computerizzata (TC), o la risonanza magnetica nucleare (RM) con mezzo di contrasto del segmento osseo interessato, e la presenza di metastasi a distanza viene fatta con TC del torace, accompagnata dalla tomografia a emissione di positroni (PET-FDG), o scintigrafia ossea. In caso di sospette localizzazioni a distanza posso essere eseguiti ulteriori esami di diagnostica per immagini ed eventuali biopsie mirate. Qual è il trattamento di questi tumori? La strategia di trattamento per questo tipo di neoplasie è generalmente determinata su base individuale. In caso di malattia localizzata l’approccio terapeutico è stabilito da un gruppo multidisciplinare di professionisti che tiene conto delle caratteristiche del singolo tumore e del singolo paziente e può includere chirurgia, radioterapia e trattamenti di natura medica. Generalmente, i pazienti affetti da neoplasie a cellule fusate di alto grado vengono trattati con un regime chemioterapico simile ai pazienti con osteosarcoma, mentre i tumori indifferenziati a cellule rotonde rispondono solitamente a trattamenti utilizzati nel sarcoma di Ewing. Trattamenti limitati a radioterapia o chirurgia in pazienti con tumori classificabili nella famiglia dei sarcomi ossei ultra-rari si sono rivelati insoddisfacenti avendo mostrato una bassa percentuale di sopravvivenza. Per questo motivo oggi si tende a preferire un approccio terapeutico multimodale, ovvero basato sulla combinazione di diversi interventi non solo chirurgici. Sono necessari dei controlli dopo il termine della terapia? In considerazione di aggressività e alto rischio di recidiva dei sarcomi ultra-rari dell’osso, i controlli post-trattamento sono in genere eseguiti ogni 3 o 4 mesi. Le visite di controllo (o follow-up) prevedono una valutazione clinica, esami radiologici per escludere la ripresa di malattia, ed esami ematochimici o altri esami strumentali per valutare tossicità a lungo termine delle terapie. Bibliografia 1.    Stacchiotti, S. et al. Ultra-rare sarcomas: A consensus paper from the Connective Tissue Oncology Society community of experts on the incidence threshold and the list of entities. Cancer 2021, 127, 2934–2942, doi:10.1002/cncr.33618. 2.    Palmerini, E. et al. Palmerini, E.; Righi, A.; Staals, E.L. Rare primary malignant bone sarcomas. Cancers (Basel). 2020, 12, 1–14. Autori: Gruppo oncologico - Istituto Ortopedico Rizzoli. Data ultima  revisione: 07/03/2022

La scoliosi idiopatica dell'adolescente compare poco prima dell’inizio dell’età puberale e può evolvere durante il periodo di sviluppo adolescenziale. Il periodo di massima evoluzione corrisponde solitamente al periodo di picco di velocità di crescita somatica.  In casi particolarmente severi, le curve scoliotiche raggiungono angoli di deviazione superiori ai 40-50° Cobb già prima del termine della maturità scheletrica, causando un’evidente deformazione del corpo, rendendo indicato l’intervento chirurgico già in età adolescenziale, con l’obiettivo di arrestare la progressione della scoliosi e di ottenere una soddisfacente correzione. L' intervento che tradizionalmente si propone in questi casi è l’artrodesi posteriore strumentata e prevede l’applicazione di impianti metallici (viti e barre), nelle vertebre che permettono di manipolare la colonna vertebrale e riportarla verso la sua posizione naturale. Nell’arco di 6-12 mesi dall’intervento, le vertebre strumentate si fondono tra di loro grazie alla formazione di un callo osseo che rende il costrutto stabile nel tempo.   Negli ultimi anni, grazie all’evoluzione delle tecniche chirurgiche e alle innovazioni fornite dalla ricerca scientifica, si è assistito ad una progressiva riduzione dei tempi chirurgici e soprattutto della durata di ricovero dei nostri giovani pazienti. Siamo riusciti a velocizzare in maniera drastica i tempi di ripresa post-operatoria, a trattare il dolore in maniera più efficace e ridurre i rischi di complicazioni derivanti dalla lunga permanenza in ospedale, grazie ad un protocollo definito Fast Track o ERAS (Enhanced Recovery After Surgery). Innanzitutto, già prima dell’intervento, il paziente e i familiari vengono informati sulla procedura chirurgica ed istruiti sul percorso post-operatorio dal personale medico, infermieristico e fisioterapico, cercando di utilizzare termini comunemente comprensibili per facilitare la collaborazione tra il paziente e le figure professionali ospedaliere. Al paziente e la sua famiglia viene esposto un percorso ospedaliero standardizzato che ogni giorno prevede determinati passaggi e obiettivi da raggiungere. Gli adolescenti devono essere consapevoli che la determinazione e un elevato grado di coinvolgimento da parte loro influisce positivamente tutto il percorso terapeutico. Il giorno prima dell’intervento si somministrano medicinali preparativi per la modulazione della soglia del dolore neuropatico e per la stimolazione della funzionalità intestinale per ridurre il rischio di complicazioni intestinali che frequentemente si manifestano nella chirurgia della scoliosi in quanto la trazione correttiva sulla colonna e la somministrazione di vari medicinali durante e dopo l’intervento possono rallentare la normale peristalsi intestinale. Durante l’intervento, viene effettuata un’anestesia bilanciata specifica per ogni paziente, con medicinali capaci di ridurre significativamente le perdite ematiche e la necessità di trasfusioni. Peraltro, il recupero e re-integro delle perdite ematiche intraoperatorie aiuta ulteriormente a ridurre la necessità di trasfusioni. Nonostante l’incremento dell’invasività delle tecniche chirurgiche negli ultimi anni, in termini di quantità di impianti applicati e di osteotomie vertebrali effettuate per ottenere correzioni sempre maggiori, stiamo assistendo ad una continua riduzione della durata degli interventi stessi, delle perdite ematiche e della necessità di trasfusioni.  Per ridurre ulteriormente le perdite ematiche, al termine della procedura chirurgica viene posizionato un drenaggio ematico superficiale che viene rimosso già il giorno dopo l’intervento, a differenza dei drenaggi ematici profondi a permanenza di vari giorni che venivano applicati fino a pochi anni fa. Questa strategia deve essere adiuvata da un altro provvedimento fondamentale, ossia la non-somministrazione di medicinali antiaggreganti come le l’eparina, che a sua volta è resa possibile grazie alla mobilizzazione post-operatoria precoce. Al termine dell’intervento, vengono eseguite infiltrazioni del sito chirurgico con medicinali anestetici a lunga durata per un buon controllo immediato del dolore post-operatorio.  Al termine dell’intervento il paziente viene mantenuto in osservazione in una camera del risveglio per alcune ore (recovery-room), assistito da anestesisti e personale infermieristico dedicato, senza la necessità di essere trasferito in terapia intensiva. Già dalla sera dell'intervento gli adolescenti vengono mobilizzati e messi seduti o semi-seduti e sono invitati a cambiare fianco nel letto idealmente ogni 30-40 minuti. Il giorno dell'intervento, la terapia antidolorifica è costituita dalla somministrazione di morfina a dosaggio a orario automatizzato (grazie ad una pompa a rilascio periodico del farmaco), medicinali antinfiammatori e i già precedentemente citati modulatori del dolore neuropatico. Si somministrano inoltre medicinali capaci di ridurre nausea, vomito e giramenti di testa, che sono sensazioni frequentemente presenti dopo interventi di chirurgia maggiore e che generalmente migliorano spontaneamente dopo le prime 48 ore. Dopo 6 ore dall'intervento, l'adolescente inizia l'alimentazione con liquidi.  La mattina successiva al giorno dell'intervento, l'adolescente con l'aiuto dei fisioterapisti ed il sostegno dei familiari, viene alzato raggiungendo l'ortostatismo e la deambulazione, deve mantenere la posizione seduta per 1 ora complessiva nell'arco della giornata e inizia la rieducazione respiratoria mediante appositi presidi. Proprio questo programma di mobilizzazione precoce fa sì che non venga prescritta al paziente alcuna terapia antitromboembolica. Già dalla colazione, inizia l'alimentazione con cibi solidi con libertà di scegliere i pasti di proprio gradimento. Sempre in prima giornata post-operatoria vengono rimossi il drenaggio ematico e il catetere vescicale. Si sospende la terapia con morfina, passando a medicinali oppiacei più leggeri. In seconda giornata post-operatoria, il paziente incrementa la frequenza e la distanza deambulatoria, senza necessità di ausili ortopedici o di sostegno da altre persone. Gli antidolorifici vengono somministrati per bocca e non più per via endovenosa come nei giorni precedenti al fine di avvantaggiare la deambulazione e la mobilizzazione senza impaccio e ridurre l'assunzione totale di farmaci. Già da questa giornata il paziente può essere potenzialmente dimesso. In terza giornata post-operatoria il protocollo di gestione rimane invariato ed è questo il giorno di dimissioni più frequentemente rappresentato nella nostra casistica negli ultimi anni.  In conclusione, il protocollo di rapida ripresa post-operatoria ha come unico obiettivo il benessere dei nostri pazienti. Attraverso questo schema di gestione, gli adolescenti affetti da scoliosi hanno meno dolore, hanno un minor rischio di complicanze post-operatorie (ad esempio infezioni) grazie alla minore durata di ospedalizzazione e riescono a raggiungere una rapida ripresa funzionale con ritorno a scuola e alla normale vita di relazione nell'arco di pochi giorni. Autori: Dr. Konstantinos Martikos, Dr.ssa Lucrezia Leggi, Struttura Complessa Chirurgia vertebrale; Dr. Alessandro Ricci, Struttura Complessa Anestesia e terapia intensiva post-operatoria e del dolore Scheda informativa revisionata il 18 dicembre 2020